当烟雾病遇上血友病……
2020/10/12 11:01  新华报业网  

  近日,经过四个小时的努力,南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科团队终于顺利为一名同时患有两种罕见病---烟雾病与血友病的患者完成了左侧颅内外血管搭桥术。

  今年58岁的申先生,数年前出现短暂头晕,未予重视。今年2月,申先生头晕症状逐渐加重,同时出现右上肢乏力和两腿发麻等症状,严重影响生活。经检查,申先生被确诊为烟雾病。烟雾病属于罕见病,是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,需要尽快手术治疗。然而,申先生还同时患有另一种罕见病:血友病,手术中和手术后极易导致脑出血。这给手术带来了巨大的风险和挑战。申先生辗转了北京、上海、天津、南京等多家医院,后来经人推荐,申先生来到鼓楼医院找到了神经外科杨咏波主任医师。

  患者本人和家属手术意愿均非常强烈,但因手术风险巨大,为了确保手术顺利,神经外科专家团队和血液科周荣富主任医师专家团队经过反复讨论,为申先生制定了详细手术方案,同时医院输血科联系血液中心也进行了周密部署。

  经过缜密的术前准备,申先生的手术于9月9日上午实施。本来烟雾病的手术就要求非常精细,术中使用的针线粗细是绣花针的1/100。而申先生因凝血功能异常,因此要求尽量缩短手术时间。最终专家在15分钟内完成了14针的缝合,把直径约1.5毫米的颅外动脉和同样直径的脑动脉成功吻合,对缺血的大脑进行了有效的血流补充,一台高风险的“罕见”手术顺利完成。手术后申先生头昏、乏力、双腿无力症状消失,目前已康复出院。

  杨咏波主任医师介绍:烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,以脑缺血和脑出血为主要表现,目前药物治疗效果差,需要行颅内外血运重建手术治疗。申先生患的血友病是血友病中的一种少见亚型,凝血因子2,7,9因子缺乏,没有药物治疗。这两种罕见病在同一个病人身上出现的几率,完全可以和中彩票特等奖几率对等。

  南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科在苏皖两省率先开展脑血运重建手术治疗烟雾病,专家团队参与了“中国烟雾病专家共识的编写”,目前已经治疗烟雾病患者超过2000人,例数与疗效均居苏皖地区首位,国内先进行列。

  (柳辉艳)

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